Ela
New member
Pityriasis Rubra Pilaris'in Alt Tipleri: Altı Başlık, Birçok Farklı Hikâye
Pityriasis Rubra Pilaris'le İlk Karşılaşmam: Bir Hastalık Değil, Bir Bilmece Gibi
Buraya bunu yazmaya karar vermemin sebebi biraz garip. Birkaç yıl önce bir yakınımın cildinde önce küçük, kırmızımsı ve pütürlü alanlar ortaya çıkmıştı. İlk bakışta sıradan bir egzama ya da sedef hastalığı gibi görünüyordu. Fakat zaman geçtikçe tablo değişti. Eller ve ayaklarda kalınlaşma, ciltte belirgin kızarıklık, bazı bölgelerde turuncuya çalan bir renk ve kılların çevresinde küçük kabarıklıklar ortaya çıktı.
Asıl kafa karıştırıcı olan ise doktorların yalnızca “Pityriasis rubra pilaris, yani PRP” demekle yetinmemesiydi. Çünkü PRP tek bir görünümden ibaret değildi.
Bir akşam oturup bu hastalığın alt tiplerini araştırırken karşıma “Tip I, Tip II, Tip III...” diye uzanan bir sınıflandırma çıktı. O anda şunu düşündüm: Aynı hastalığın neden bu kadar farklı yüzü vardı?
Belki de bu hikâyenin en ilginç tarafı tam olarak burada başlıyor.
Çünkü Pityriasis rubra pilaris, nadir görülen inflamatuvar bir deri hastalığı ve klasik olarak altı klinik tipe ayrılıyor. Bu sınıflandırma 1980'de Griffiths tarafından yaş, başlangıç zamanı, cilt bulguları ve hastalığın seyri dikkate alınarak ortaya konmuş; daha sonra HIV ile ilişkili Tip VI eklenmiş. Günümüzde ise özellikle erken başlangıçlı, CARD14 gen değişiklikleriyle ilişkili bazı tabloların ayrıca değerlendirilmesi gerektiği düşünülüyor.
Fakat bu numaralar, insanları altı ayrı kutuya koymak anlamına gelmiyor. PRP'de ara formlar ve tipler arasında geçişler görülebiliyor.
İşte bizim hikâyemiz de tam burada dallanıyor.
Bir Masanın Etrafında: “Peki Hangi Tip?”
Hikâyedeki karakterlerimizden biri Murat olsun.
Murat, hastalığın ne olduğunu öğrendikten sonra bilgisayarının başına geçip not almaya başlayan biri. Her belirtiyi ayrı bir sütuna yazıyor: başlangıç yaşı, döküntünün yayılımı, avuç içleri, ayak tabanları, saçlar, tırnaklar, hastalığın süresi...
Yanında oturan Elif ise başka bir şeye dikkat ediyor.
“Bunların hepsi önemli,” diyor, “ama bu insanın günlük hayatını nasıl etkilediğini de yazmalısın.”
Murat hemen bir tablo hazırlıyor.
Elif ise tabloya başka bir sütun ekliyor:
“Bugün nasıl hissediyor?”
Bu iki yaklaşım birbirinin karşıtı değil. Biri hastalığı sistematik biçimde anlamaya çalışırken diğeri hastalığın insan üzerindeki etkisini görünür kılıyor.
PRP gibi nadir hastalıklarda ikisinin birden önemli olduğunu düşünüyorum. Çünkü literatürde hastalığın kaşıntı, yanma, ağrı, uyku bozukluğu, hareket kısıtlılığı, yorgunluk ve sosyal izolasyon gibi sonuçlarının yaşam kalitesini ciddi biçimde etkileyebildiği belirtiliyor.
Murat'ın listesinin ilk satırına şu yazılıyor:
“Tip I - Klasik erişkin başlangıçlı PRP.”
Tip I: Hikâyenin En Sık Karşılaşılan Yüzü
Tip I, klasik erişkin başlangıçlı PRP olarak biliniyor ve Griffiths sınıflandırmasında en yaygın tip olarak kabul ediliyor. Genellikle erişkinlerde ortaya çıkıyor.
Hikâyemizde Murat'ın dikkatini özellikle “turuncu-kırmızı” görünüm çekiyor.
PRP'nin tipik bulguları arasında kıl kökleri çevresinde belirginleşen hiperkeratotik papüller, bunların birleşerek oluşturduğu kırmızı-turuncu plaklar ve avuç içi ile ayak tabanlarında kalınlaşma bulunabiliyor. Tip I'de döküntüler sıklıkla baş ve üst gövdeden başlayıp zaman içinde aşağı doğru yayılabiliyor. Cildin kızarık alanları arasında normal görünümlü bölgelerin kalması, “islands of sparing” yani “korunmuş deri adacıkları” olarak tanımlanıyor.
Murat bunu defterine şöyle yazıyor:
“Tip I = erişkin + klasik görünüm + yaygınlaşma eğilimi + korunmuş deri adacıkları.”
Elif ise sayfanın kenarına başka bir not düşüyor:
“Ve kişinin aynaya baktığında kendisini tanımakta zorlanması.”
Bu küçük cümle, hastalığın yalnızca dermatolojik bir sınıflandırmadan ibaret olmadığını hatırlatıyor.
Tip I'in seyri de diğer tiplerle aynı değil. Kaynaklarda hastaların önemli bir bölümünde birkaç yıl içinde kendiliğinden düzelme görülebildiği bildiriliyor; ancak bunun her birey için geçerli bir “garanti” olmadığı özellikle akılda tutulmalı.
Tip II: Haritanın Daha Uzun ve Karmaşık Yolu
Sonra Murat ikinci satıra geçiyor:
“Tip II - Atipik erişkin başlangıçlı.”
Burada hikâyenin ritmi değişiyor.
Tip II, erişkin başlangıçlı olmakla birlikte daha atipik özellikler gösteriyor. Özellikle alt ekstremitelerde balık pulu benzeri, yani iktiyoziform pullanma; egzama benzeri değişiklikler ve daha belirgin saç dökülmesi görülebiliyor. Hastalık daha uzun süre devam edebiliyor.
Murat hemen “neden bu kadar uzun?” diye araştırmaya başlıyor.
Elif ise “Belki de uzun sürmesinin insan üzerindeki etkisini konuşmalıyız,” diyor.
Bu noktada ikisinin de haklı olduğunu görüyoruz.
Nadir hastalıklarda tanıya ulaşmak bazen uzun sürebiliyor. Çünkü bazı PRP görünümleri başka inflamatuvar deri hastalıklarını taklit edebiliyor. Özellikle Tip II'nin klinik görünümü bazı başka hastalıklarla örtüşebildiğinden dermatolojik değerlendirme ve gerektiğinde biyopsi önem taşıyabiliyor.
Burada okuyucuya küçük bir soru:
Hiç çevrenizde birinin uzun süre “egzama”, “alerji” veya “sedef” denilerek takip edildiği oldu mu?
Böyle durumlarda mesele yalnızca doğru hastalık adını bulmak değil; hastanın yıllarca süren belirsizliğini de anlamak.
Tip III: Çocuklukta Açılan Aynı Kapı
Hikâyemize bu kez küçük bir karakter ekleyelim: Deniz.
Deniz henüz çocuk.
Ailesi cildindeki değişiklikleri fark ettiğinde herkesin aklına farklı ihtimaller geliyor. Bir doktor daha ayrıntılı muayene öneriyor. Bir diğeri çocukluk çağında görülen PRP tiplerini değerlendiriyor.
Tip III, klasik juvenil yani çocukluk çağında başlayan PRP olarak tanımlanıyor. Klinik görünümü Tip I'e benzeyebiliyor, ancak başlangıç yaşı farklı. Kaynaklarda çocukluk çağında görülen bu tipin çoğu zaman daha sınırlı süreli ve kendiliğinden düzelmeye daha yatkın olduğu belirtiliyor.
Burada Elif'in yaklaşımı belirginleşiyor.
“Çocuk olduğu için hastalığı küçümsememeliyiz,” diyor. “Ama çocuğu da yalnızca hastalığından ibaret görmemeliyiz.”
Murat ise okul düzenini, tedavi saatlerini ve doktor kontrollerini planlamaya başlıyor.
İşte strateji ile empati burada aynı masaya oturuyor.
Bir çocuk için hastalığın tıbbi seyri kadar okula gidebilmek, arkadaşlarının sorularına cevap verebilmek ve bedenindeki değişikliklerle başa çıkabilmek de önem taşıyor.
Tip IV: Dizlerin ve Dirseklerin Sessiz Hikâyesi
Tip IV, circumscribed juvenile yani sınırlı çocukluk çağı PRP'si olarak biliniyor.
Bu tip özellikle ilginç çünkü PRP denildiğinde herkesin aklına vücudun tamamını kaplayan kızarıklık gelmeyebilir.
Tip IV genellikle prepubertal çocuklarda görülüyor ve daha sınırlı bölgelerde ortaya çıkıyor. Dizler, dirsekler, Aşil çevresi ve diğer kemik çıkıntıları üzerinde belirgin, sınırlı, kırmızı ve foliküler hiperkeratotik alanlar görülebiliyor. Avuç içi ve ayak tabanlarında kalınlaşma da eşlik edebiliyor.
Murat bu kez defterine yalnızca iki kelime yazıyor:
Pityriasis Rubra Pilaris'le İlk Karşılaşmam: Bir Hastalık Değil, Bir Bilmece Gibi
Buraya bunu yazmaya karar vermemin sebebi biraz garip. Birkaç yıl önce bir yakınımın cildinde önce küçük, kırmızımsı ve pütürlü alanlar ortaya çıkmıştı. İlk bakışta sıradan bir egzama ya da sedef hastalığı gibi görünüyordu. Fakat zaman geçtikçe tablo değişti. Eller ve ayaklarda kalınlaşma, ciltte belirgin kızarıklık, bazı bölgelerde turuncuya çalan bir renk ve kılların çevresinde küçük kabarıklıklar ortaya çıktı.
Asıl kafa karıştırıcı olan ise doktorların yalnızca “Pityriasis rubra pilaris, yani PRP” demekle yetinmemesiydi. Çünkü PRP tek bir görünümden ibaret değildi.
Bir akşam oturup bu hastalığın alt tiplerini araştırırken karşıma “Tip I, Tip II, Tip III...” diye uzanan bir sınıflandırma çıktı. O anda şunu düşündüm: Aynı hastalığın neden bu kadar farklı yüzü vardı?
Belki de bu hikâyenin en ilginç tarafı tam olarak burada başlıyor.
Çünkü Pityriasis rubra pilaris, nadir görülen inflamatuvar bir deri hastalığı ve klasik olarak altı klinik tipe ayrılıyor. Bu sınıflandırma 1980'de Griffiths tarafından yaş, başlangıç zamanı, cilt bulguları ve hastalığın seyri dikkate alınarak ortaya konmuş; daha sonra HIV ile ilişkili Tip VI eklenmiş. Günümüzde ise özellikle erken başlangıçlı, CARD14 gen değişiklikleriyle ilişkili bazı tabloların ayrıca değerlendirilmesi gerektiği düşünülüyor.
Fakat bu numaralar, insanları altı ayrı kutuya koymak anlamına gelmiyor. PRP'de ara formlar ve tipler arasında geçişler görülebiliyor.
İşte bizim hikâyemiz de tam burada dallanıyor.
Bir Masanın Etrafında: “Peki Hangi Tip?”
Hikâyedeki karakterlerimizden biri Murat olsun.
Murat, hastalığın ne olduğunu öğrendikten sonra bilgisayarının başına geçip not almaya başlayan biri. Her belirtiyi ayrı bir sütuna yazıyor: başlangıç yaşı, döküntünün yayılımı, avuç içleri, ayak tabanları, saçlar, tırnaklar, hastalığın süresi...
Yanında oturan Elif ise başka bir şeye dikkat ediyor.
“Bunların hepsi önemli,” diyor, “ama bu insanın günlük hayatını nasıl etkilediğini de yazmalısın.”
Murat hemen bir tablo hazırlıyor.
Elif ise tabloya başka bir sütun ekliyor:
“Bugün nasıl hissediyor?”
Bu iki yaklaşım birbirinin karşıtı değil. Biri hastalığı sistematik biçimde anlamaya çalışırken diğeri hastalığın insan üzerindeki etkisini görünür kılıyor.
PRP gibi nadir hastalıklarda ikisinin birden önemli olduğunu düşünüyorum. Çünkü literatürde hastalığın kaşıntı, yanma, ağrı, uyku bozukluğu, hareket kısıtlılığı, yorgunluk ve sosyal izolasyon gibi sonuçlarının yaşam kalitesini ciddi biçimde etkileyebildiği belirtiliyor.
Murat'ın listesinin ilk satırına şu yazılıyor:
“Tip I - Klasik erişkin başlangıçlı PRP.”
Tip I: Hikâyenin En Sık Karşılaşılan Yüzü
Tip I, klasik erişkin başlangıçlı PRP olarak biliniyor ve Griffiths sınıflandırmasında en yaygın tip olarak kabul ediliyor. Genellikle erişkinlerde ortaya çıkıyor.
Hikâyemizde Murat'ın dikkatini özellikle “turuncu-kırmızı” görünüm çekiyor.
PRP'nin tipik bulguları arasında kıl kökleri çevresinde belirginleşen hiperkeratotik papüller, bunların birleşerek oluşturduğu kırmızı-turuncu plaklar ve avuç içi ile ayak tabanlarında kalınlaşma bulunabiliyor. Tip I'de döküntüler sıklıkla baş ve üst gövdeden başlayıp zaman içinde aşağı doğru yayılabiliyor. Cildin kızarık alanları arasında normal görünümlü bölgelerin kalması, “islands of sparing” yani “korunmuş deri adacıkları” olarak tanımlanıyor.
Murat bunu defterine şöyle yazıyor:
“Tip I = erişkin + klasik görünüm + yaygınlaşma eğilimi + korunmuş deri adacıkları.”
Elif ise sayfanın kenarına başka bir not düşüyor:
“Ve kişinin aynaya baktığında kendisini tanımakta zorlanması.”
Bu küçük cümle, hastalığın yalnızca dermatolojik bir sınıflandırmadan ibaret olmadığını hatırlatıyor.
Tip I'in seyri de diğer tiplerle aynı değil. Kaynaklarda hastaların önemli bir bölümünde birkaç yıl içinde kendiliğinden düzelme görülebildiği bildiriliyor; ancak bunun her birey için geçerli bir “garanti” olmadığı özellikle akılda tutulmalı.
Tip II: Haritanın Daha Uzun ve Karmaşık Yolu
Sonra Murat ikinci satıra geçiyor:
“Tip II - Atipik erişkin başlangıçlı.”
Burada hikâyenin ritmi değişiyor.
Tip II, erişkin başlangıçlı olmakla birlikte daha atipik özellikler gösteriyor. Özellikle alt ekstremitelerde balık pulu benzeri, yani iktiyoziform pullanma; egzama benzeri değişiklikler ve daha belirgin saç dökülmesi görülebiliyor. Hastalık daha uzun süre devam edebiliyor.
Murat hemen “neden bu kadar uzun?” diye araştırmaya başlıyor.
Elif ise “Belki de uzun sürmesinin insan üzerindeki etkisini konuşmalıyız,” diyor.
Bu noktada ikisinin de haklı olduğunu görüyoruz.
Nadir hastalıklarda tanıya ulaşmak bazen uzun sürebiliyor. Çünkü bazı PRP görünümleri başka inflamatuvar deri hastalıklarını taklit edebiliyor. Özellikle Tip II'nin klinik görünümü bazı başka hastalıklarla örtüşebildiğinden dermatolojik değerlendirme ve gerektiğinde biyopsi önem taşıyabiliyor.
Burada okuyucuya küçük bir soru:
Hiç çevrenizde birinin uzun süre “egzama”, “alerji” veya “sedef” denilerek takip edildiği oldu mu?
Böyle durumlarda mesele yalnızca doğru hastalık adını bulmak değil; hastanın yıllarca süren belirsizliğini de anlamak.
Tip III: Çocuklukta Açılan Aynı Kapı
Hikâyemize bu kez küçük bir karakter ekleyelim: Deniz.
Deniz henüz çocuk.
Ailesi cildindeki değişiklikleri fark ettiğinde herkesin aklına farklı ihtimaller geliyor. Bir doktor daha ayrıntılı muayene öneriyor. Bir diğeri çocukluk çağında görülen PRP tiplerini değerlendiriyor.
Tip III, klasik juvenil yani çocukluk çağında başlayan PRP olarak tanımlanıyor. Klinik görünümü Tip I'e benzeyebiliyor, ancak başlangıç yaşı farklı. Kaynaklarda çocukluk çağında görülen bu tipin çoğu zaman daha sınırlı süreli ve kendiliğinden düzelmeye daha yatkın olduğu belirtiliyor.
Burada Elif'in yaklaşımı belirginleşiyor.
“Çocuk olduğu için hastalığı küçümsememeliyiz,” diyor. “Ama çocuğu da yalnızca hastalığından ibaret görmemeliyiz.”
Murat ise okul düzenini, tedavi saatlerini ve doktor kontrollerini planlamaya başlıyor.
İşte strateji ile empati burada aynı masaya oturuyor.
Bir çocuk için hastalığın tıbbi seyri kadar okula gidebilmek, arkadaşlarının sorularına cevap verebilmek ve bedenindeki değişikliklerle başa çıkabilmek de önem taşıyor.
Tip IV: Dizlerin ve Dirseklerin Sessiz Hikâyesi
Tip IV, circumscribed juvenile yani sınırlı çocukluk çağı PRP'si olarak biliniyor.
Bu tip özellikle ilginç çünkü PRP denildiğinde herkesin aklına vücudun tamamını kaplayan kızarıklık gelmeyebilir.
Tip IV genellikle prepubertal çocuklarda görülüyor ve daha sınırlı bölgelerde ortaya çıkıyor. Dizler, dirsekler, Aşil çevresi ve diğer kemik çıkıntıları üzerinde belirgin, sınırlı, kırmızı ve foliküler hiperkeratotik alanlar görülebiliyor. Avuç içi ve ayak tabanlarında kalınlaşma da eşlik edebiliyor.
Murat bu kez defterine yalnızca iki kelime yazıyor: